0:02 [موسیقی] یه سلام و درود بولینوسی خدمت همه دوستای خوبم امیدوارم که خوب باشید خوش اومدید به مبحث متابولیسم هم و پورفیرین‌ها پورفیری که نوشتیم بیماری‌هایی که هستش که در این در واقع متابولیسم هم به وجود میاد و کلا هم میخوایم درباره بیونتز هم و هم درباره در واقع کاتابولیسم هم صحبت بکنیم خب یعنی اینکه هم چهجوری ساخته میشه و همین که چهجوری وری در واقع تخریب میشه خب اول یه مسیر من کلا بهتون بگم که چهجور میخوایم پیش بریم اول درباره بیوتیزم صحبت میکنم واکنش‌هاش تنظیم مسیرش بعد درباره بیماریاها صحبت میکنیم خب در ادامه حالا که بیوسنتز هم رو گفتیم میریم سراغ نحوه تخریب هم به اصطلاح کاتابولیسم هم رو
0:47 خدمتتون میگم کنجوگاسیون بیلی روبین رو خدمتتون میگیم بعدم میریم سراغ بیماریهای مربوط به کانجوگاسیون بیلیروبین با وجود اینکه خب تعداد اسلایدا کمه ولی خب مبحث یه مقدار از نظر حالا اسم و اینا شاید براتون یه مقدار سنگین باشه و به همین جهت می‌طلبه که دقت بکنید حواستون باشه و آره خلاصه تمرکزی رو داشته باشید خب بریم سراغ بحث بیوسنتس هم آها اینم بگم خدمتتون که بحث بیماری‌ها یعنی بحث پورفیری‌ها اون من توی جزوه آوردم خدمتتون چون حالا بیشتر مثلاً نیازمند این بود که تصویر و اینا داشته باشه و همین که حالا توضیحاتش بیشتر به صورت حفظیتور بود توی جزوه اومده به همراه یه سری نکات خیلی مهم دیگه که حتماً استفاده بکنیم. خب بریم سراغ بیوستنتز هم. اولی واکنش‌ها میگم بعد تنظیم مسیر و در
1:34 ادامه. خب اول بگیم اصلاً این همه کجا ساخته میشه؟ خب مثلاً شما چیزی میگن هم یاد چی میفته؟ یاد آربی سی میفتید یاد هموگلوبین میفتید ببین هموگلوبین هم داره و گلوبین داره در واقع هموگلوبین از دو بخش تشکیل شده بخش پروتئین داره یه غیر پروتئینی بخش پروتئینیش میشه همون گلوبین خب پروتئین گلوبین و بخش غیر پروتئینی میشه همین هم که حالا خود این هم از یه سری یه مواد خاصیه به همراه آهن خب حالا که درباره صحبت میکنیم پرفیرینا هستن درباره صحبت میکنیم که به چه صورته پس کجاها ما انتظار داریم که بیوسنتهم رو داشته باشیم کجا کدوم بخش‌های بدن هم میسازه؟ خب اول اینکه خب منطقیه که جایی که آربی سی ساخته بشه دیگه درسته؟ پس یه جایی مثل مغز استخوان منطقیه که اونجا هم
2:21 ساخته بشه پس یه جا میشه مغز استخوان که تو خود آربی سی بالغم نه چون آربی سی بالا میتوکوندری نداره خب چونکه بیوسنتسم نیازمند میتوکوندریه پس این نتیجه رو همین الان گرفتیم که آقا آربی سی بالغ چون میتوکوندری نداره نمیتونه بیو سنتسم رو انجام بده خب توی سوی پرکورسور سولهای پیشاز آربی سی هستن که توی مغز و استخوان در واقع میان هم رو سنتز می‌کنن همچنین هم توی ساختار آنزیمهای کبدی سایتوکروم‌ها در واقع خب این سیتوکرومها چیه؟ سیتوکروم سایتوکرومی سایتوکروم سلول رنگی خب به خاطر اینه که آهنی که داره تو تو موج خاصی رنگ ساده میکنه حالا کار ندارم زیاد به بحث فارماکولوژیش و صرفاً میخوام اینو بهتون بگم که آقا سایتوکروم‌ها یه سری آنزیمایی هستن که توی کبد مثلاً مثل
3:08 سیتوکروم مثلاً اینجوری می‌نویسن مثلاً آقا سی وای پی خب مثلاً سآ چه می‌دونم ددی۶ د سی ۱۹ اینا اینا بیشتر مال فارماکولوژیه نیازی نیست حفظ بکنید به وقت خودش یادشون می‌گیرید اینا چیا هستن اینا یه سری تانزیم هستن که میان تخ در واقع داروها رو مثلاً تبدیل می‌کنن به فرم‌های قابل دفع. خب برای اینکه شما مثلاً چیزیو دفع بکنی نیازه که اونو چیکار بکنی؟ و قطبی‌تر بکنید حالا جلوتر دربارهش توضیح میدم ممکنه الان بگی خب چرا قطبی جلوتر کامل توضیح دادم که چرا قطبی و اینکه پس بنابراین هم رو هم توی کبد نیاز داریم که تو در ساختار اون سایتوکروما به کار بره پی ۴۵۰ و هم توی مض استخوان برای ساختن هموگلوبین ما به هم نیاز داریم پس این دو جا مییم ببین
3:53 بیشترین جاهایی هستن توی بدن که هم رو میسازن خب حالا بریم سراغ واکنشا چهجوری این هم ساخته میشه واکنش اول سوکسینیل کوا به اضافه گلایسین میشه خب من این رنگشم عوض کنم خوشگل بزنیم چرا سبز بیم سبز کمرنگ ندارم سبز کمرنگ دار خب سوکسینل کوا به اضافه گلایسین میشه گلایسیکی آمینو اسیده خب صحبت کردیم تو ساختار آمینو اسیدها یه دونه آمین ساده است در واقع جز آمینو اسیدهای اگه یادتون باشه جز آمینو اسی آمفبولیک بود خب آمفبولیک خب گلایسی بهصف سوکسین کو میشه سوکسینل کووا کجا بود سوکسین کو تو چرخی کرپس بود یادتون باشه از آلفاکتوگلوتارات تشکیل میشد خب و یه جای دیگه هم که مثلاً میتونستیم سوسونکوا داشته باشیم مثلاً از
4:40 متابولیسم بعضی آمینو اسیدهم اگه یادتون باشه میتونستیم سوکسین کوا رو داشته باشیم مثل چی؟ مثل مثلاً متیونین، والین، ایزولوسین اینا آمینوسی بودن که سوکسین کوا تولید می‌کردن. حالا این منبعش دیگه حالا هر جا که میخواد باشه کار نداریم ما. این سوکسین کو به اضافه گلایسین میشه توسط آنزیم آمینولینیک اسید سنتاز یا آمینولینات سنتازم. این آمینولینیک اسید همون آمینولیناته فرق ندارن به طرزهای مختلفی میگنشون. پس آمینو لوولینیک اسید سنتاز خب به پیریدوکتال فسفات نیاز داره برای فعالیتش خودش میاد چیکار میکنه میاد این کوانزیم اینو میکنه همچنین یه دونه کربون دی اکسیدم ازشون جدا میکنه این ترکیب یه کربون دی اکسکسیدم جدا میکنه چی در نهایت میسازه اسمش با خودشه دیگه
5:26 آمینولینیک اسید سنتاز چی میسازه چی سنتز میکنه آمینولینیک اسید پس آمینولینات میسازه ای میسازه خب واکنش کجا اتفاق میفته تو میتوکندری وا پس واکنش اول بیوستنتز هم تو میتوکندریه واکنش‌های بعدی خارج میتوکندرینان باز برمیگرده به میتوکندری یعنی بیونتزم این‌جوریه اول تو میتوکوندریه بعد خارج میشه در نهایت بازم برمیگرده میتوکوندری خب آره پس حالا میگم دیگه کجا باز برمیگرده فعلاً اینو در نظر داشته باشید که واکنش اول تو میتوکوندریه ولی واکنش دوم توی سیتوزوله یعنی این آمینولیناتی که ساخته شد از میتوکندری خارج میشه میره تو سیتوزول و ادامه واکنششون میده خب اینجوری در نظر بگیرید میتوکوندری یه جایی مثلاً پر از انرژی و شاد و شنگول و چه می‌دونم چراغونی و
6:11 ایناست دیگه خب پر از ایتی پی و غذا و انواع مشروبات و اینا می‌شینن می‌خورن خب این عشق می‌کنن اونجا ولی وقتی که مثلاً وارد سیتوزول میشن از کجاست یه محیط قریب مثل جنگله از یه ور چه می‌دونم ریبوزوم داره از یه ور کلاژن از یه ور چه می‌دونم فسفولیپیده از یه ور شبکه آندوپلاسمیه از یه ور نمیدونم یکی داره باکتری تخریب میکنه داره با مشت می‌زنه باکتری از یه ور چه می‌دونم یکی داره کارای شیمیایی انجام می یکی داره چه پروتئین درست میکنه اصلا یه وضیه داخل سیت سیتوزول خب و اینجا انگار تاریکه یه محی تاریکیه پس این آمینولیناتها که وارد سیتوزول میشن میگن آقا چیکار کنیم ما می‌ترسیم بیا دست همو بگیریم میان دو تا دو تا دست همو می‌گیرن خب نزدیک میتوکندرین هنوز ولی خارج شدن ازش دست همو می‌گیرن و د تا آمینولینیک اسید خب د تا
6:56 این آمینولینات د تاشون میان به همدیگه وصل میشن یه آب ازش آزاد میشه توسط آنزیم دهیدراتاز آمینولونات دهیدیدراتاز دهیدراته میکنه چی میسازه پرفوبیلیوژه پی بی جی خب پرفوبیلینوژن این جیش مال ژنشه خب پرفوبلینوژن پس چی می‌سازم پروفوبیلینوژن پس پرفوبرینوژن تو کجا سنتز شد توی سیتوزول اگه ازتون پرسن آنزیم مثلاً آمینولونا دهیدراتاز کجاست نید تو میتوکوندری توی سیتوزوله ولی مثلاً آنزیم آمینو آمینو لوینات سنتاز تو میتوکوندریه خب حالا این آنزیم آمینو لویناتنا دهیدراتاز برای فعالیت خودش نیازمند زینکه زدن دوباره مثبت خب منتها ها سرب خب سرب که به صورت حالا با دو بار مثبت مثلاً
7:42 چارم فکر کنم داشت به صورت پی بی دو بار مثبت حالا کار نداشت بارناش میتونه بره جای زینکو بگیره یعنی وقتی که سرب وارد بدن میشه زینکو کنار می‌ذاره میگه آقا خودم میام خودم میام میخوام باهات فعالیت کنم ولی دهیدراتاز کیو میخواد دهیدراتاز زینکو میخواد میگه آقا من زینک باشه فعالیت میکنم سربو نمی‌خوام اگه سرب بیاد من فعالیت نمی‌کنم پس عملاً سربه این آنزیم دهیدراتازو مهار میکنه پس بنابرین آنزیم آ در ق میگم آلانین آنزیم آمینولینات سنتاز آنزیم عذرخواهی میکنم آنزیم آمینولیناتنا دهیدراتاز توسط صبح مهار میشه یه آنزیم دیگه هم توسط صبح مهار میشه توی مسیر بیو سنتزه ام اونم آزیم فروکلاکتاز هست توی اون آخر آخر که حالا به عنوان اضافه بر رفرنس اینو بلد باشید
8:27 چون حالا توی هارپر اشاره نکرده به این موضوع ولی بلد باشید که سرب علاوه بر مهار آنزیم دهیدراتاز آمیل لوبینا دهیدراتاز آنزیم پروپلاکتاز رو هم مهار میکن میکنه خب پس این واکنش کجا بود؟ سیتوزول بود حالا این پرفیلینژونی که ساخته شد خب ببین این اولف خب گفتم دیگه از تو چراغونی میتوکندری درراومدن و کمکم داشتن یعنی هرچی که تو مثلاً از یه خونه پر از چراغ داری دور میشی هرچی بیشتر دور بشی تاریک‌تر میشه دیگه عملاً اون نور همون خونه هم دیگه بهت نمی‌رسه همون یه ذرهش پس هی داری دورتر میشی پس یه چیزی مثلاً مثل پرفوبیینوژن بیشتر می‌ترسه دیگه خب اینا میگه آقا دو نفری فایده نداره بیایم چ۴ار نفری دستموهم بگیریم خب آره دیگه انگار دیگه وارد دل تاریخ وارد دل جنگ شدن چار تا مولکول پرفوبیلینوژن در واقع توسط آنزیم اورپروف
9:14 اورپرفیرینوژن یک سنتا تبدیل میشه هیدروکسیمیل بیلان خب اینجا این آنزیم حقیقتا نمیدونم حالا بگم اشتباه کرده هایپر هرچی این آزیمی که بیشتر تو منابع علمی ازش اسم میبرن آزیم پروفیلینوژن دامیناز هست خب چون دامینیشن اینجا اتفاق میفته چار تا انآزاد میشه منتها حالا توی هارپر اینجوری گفته گفته بود آقا اوروپرفیرینوژن یک سنتاز خب اوروپرفیرینوژن یک سنتاز و دیگه حالا ما هم گفتیم چشار چون رفرنس اصلی همین هارپرست برای بیشتر آزمون‌ها من همینو آوردم ولی میگم دیگه اینم بلد باشید که توی خیلی از منابع دیگه به این آنزیم میگن چی میگن پرفوبیلینوژن دامینازم این دامینه پرفوبیینوژن رو دامینه میکنه خب این از
10:02 این حالا این چی چی آزاد میکنه آمونیاک آزاد میکنه این آمین رو از کجا آورد پرفویلینوژ اصلشون از گلایسین بود گلایسین آمینو اسید دیگه خب اومد آمینوناتو ساخت آمینولبینات پروفابیلینوژن رو ساخت پروفابیلینوژن پس تو ساختار خودش آمین داره پس میاد به صورت آمونیاک آزادش میکنه حالا این آمونیاکه میتونه بره تو چرخه اوره حالا اونجا مثلاً دف بشه خب چی میسازه هیدروکسی متیل بیلان بیلان این تو زبان شیرین کردی به معنی چیزه جمع اینکه بذارشون ولشون کن مثلاً میگه آقا چند نفر مثلاً یه جا نشستن میگه کبیلان یعنی ولشون کن خب کاری بهشون نداشته باش آره اینجا میگه هیدروکسی متیل بیلان هیدروکسیل ولشون کن دسترشون بردار دست کی برداره نمیدونم حقیقتاً گفتم باید کمک کنه برای یادگیری
10:48 هیدروکسی متیل بیلان میسازه هیدروکسی متیل بیلان در واقع به صورت خودبه خودی تبدیل میشه به اوروپرفیرینوژن ی که میگم چه زمانی و توسطوپرفیرینوژن سه سن سنت تبدیل میشه به اوروپرفیرین اوروپوریرینوژن سه خب می‌دونم یه ذ یه مقدار شاید اسماشون سخت باشه براتون و یه چند بار بخونید اوکی میشه پس اوروپروف پروفینوژن سه درواسط اوروپروفینوژن سه سنتاز تولید میشه در حالت عادی یعنی توی بدن مثلاً یه فردی که آنزیم اوروپرفیرینوژن سه سن سنتش مشکلی نداره از نظر مقدار و اینا مشکلی نداره کمتر از ۱ ببین یک کمتر از ۱ واکنش انجام میشه یعنی این واکنش هیدروکسیم متیل بیلان تبدیل شدنش به اوروپورپیرینوژن یک اتفاق میفته پس کمتر ۱ فردی که سطح آنزیم اوروپروفینوژن سرسنتاز نرماله ولی توی
11:35 افرادی که سطح اوروپرفیرینوژن سنتز پایینه این قسمت خودبهخودی بیشتر انجام می‌گیره یعنی تبدیل هیدروکسی متیل بیلان به اوروپرفینوژن یک بیشتر انجام می‌گیره اوروپروفینوژن یک یه بنبست متابولیکه انگار یعنی این شکلیه که اصلاً نمیتونه هم بسازه خب به همین جهت در حالت عادی نباید اتفاق بیفته یعنی عملاً ما رو به یه بنبست می‌رسونه در نهایت میتونه حتماً تبدیل متابولیت سمی بشه رسوب بکنه توی بافت پس یه بیماریه خب یعنی خودبهخودیه چیز خوبی نیستش در حالت عادی دی باید هیدروسی متیل بیلان بره تبدیلش به اوروپروفینوژن سنتز این واکنش کجا اتفاق میفته تو سیتوزول این هنوز تو سیتوزولیم گفتم دیگه چار تا مولکول پروپوبینژن که خیلی ترسن دستمو گرفتن و تولید هیدروکسی متیل بیلان کردن و هیدروکسیم متیل بیلان توسط اروپرفیرینوژن سنت تبدیل شده به
12:21 اوروپرفیرینوژن سه خب در ادامه چه اتفاقی میفته در واکنش چهارم این اوروپرفیرینوژن که تولید شد توسطینوژن س دکربوکسیلاز یعنی باید دکرببوکسیلاز میکنه ۴ تا کربون دیوکس ازش آزاد میکنه یعنی انگار ببین چار تا پرفوبیلینوژن بود خب یعنی انگار اومده وقتی که اون هیدروکسیمیل بیلانه ساخته شده خب به هر حال تو دل خود اون هیدروکسیل بیلان درسته خب سه تا مثلاً آمونیا چار تا آمونیاک آزاد شد ولی تو دلش تو اون پرفوبیوژنه رو داری اون پی بی رو داری خب به همین جهت اینجا چار تا میاد کربون دیوکس یعنی انگار این از همون چار تاه میاد چار تا کربون دیوسی می‌گیره از همون چار تا پرفیلیوژنه انگار میاد چار تا کربون دیوکسید آزاد میکنه منتها در قالب به اوروپرفیرینوژن خب امیدوارم بگیرید چی میگه پس
13:08 اوروپرفیرینوژن توسط آروپرفینوژن سه توسط آزیمت کربوکسیله‌ها تبدیل میشه به کوپروپرفیرینوژن کو پروپروفیرینوژن خب و دقت بکنید ببین توی همه اسامیشون یه اسمی از پوریرین میبینید پوریرین خب به همه اینا میگن پوریرین مثلاً کوپرفیرینوژن اوروپرفیرینوژن پروتوپرفیرینوژن به اینا میگن پوریرین خب بیماریهای پورفیریا یا پوریریا که میگن یا پورفیری که میگن در اثر اختلال تو همین آنزیماست مثلاً این آزیم دیک کربوکسراز مثلاً آنزیم کربوسیراز می‌بینی مشکل پیدا میکنه دچار تجمع اوروپرفیرینوژن میشه یه پرفیریه خب پرفیرین تجمع پیدا میکنه به همه اینا مثلاً میگن پیپرفیری معمولاً به بعد از موادی که بعد از آمینول لوبولینا
13:54 ساخته میشن به اونا میگن پورپیرین خب آره پس حالا این واکنش تو کجا بود سیتوزول ولی این ماده‌ای که ساخته میشه دیگه خیلی ترسیم میگه آقا من نمی‌خوام من میخوام برگردم توی میتوکوندری خب پس بنابراین کدوم آنزیم‌ها توی میتوکندری هستن ببین حواستون باشه یه آنزیم آمینولینات سنتاز اینجا این آنزیمی که تو میتوکندریه خب آنزیم دهیدراتاز توی سیتوزله آنزیم اورپورپیرینوژن یک و هم یک هم سه سنتاز توی سیتوزوله این آنزیم دبوکسیلاز با تو سیتوزوله ولی آنزیم اکسیداز این د تا اکسیدازی که اینجا آوردیم به اضافه آزیم فروکلاکت اینا تو همشون توی میتوکوندری هستن حواستون به این موضوع باشه خب واکنش بعدی کوپروپروفینوژن سه توسط آنزیم
14:41 اکسیداز یا توسط آنزیم کوپروپروفینوژن سه اکسیداز حالا ب ساده مییم اکسیداز تبدیل میشه به پروتوپرفیرینوژن خب پس کوپروپرفیرینوژن شد پروتوپرفیرینوژن ببین پرو آ میگه کشور پرو کو آدم فقیر کونشان از پسر کونشان از پدر آ خودکوچی نفتاد بعد اینجا میگه پرو تو پرو آدم فقیر است میگه آقا این ازش می‌پرسه میگه تو کجای پرو کو کو پرو آدم پور داره آدم فقیر داره میگه توی پرو هیچ نکنم از این بیشتر پس کو پروپ کو پروپروفینوژن تبدیل میشه به
15:29 پروتوپرفیرینوژن خب پروتوپرفیرین باز این تو کجا ساخت شد؟ میتوکوندری پس این کوپروپورپیرینروژن وارد میتوکندری شد توی میتوکوندری تحت تأثیر آنزیم اکسیداز تبدیل شد به پروتوپرفیرینوژن مرحله بعدی بازم آنزیم اکسیداز تأثیر می‌ذاره یعنی نوع آنزیم باز اکسیدازه خب منتها اینجا اینجا کوپروت کو پروپروفیرینوژن اکسیدازه اینجا پروتوپرفیرینوژن اکسیدازه ببین اسامی واقعاً من خودمم قاطی میکنم بعضی وقتا یعنی زبون نمی‌چرخه و یعنی اصلاً اگه مثلاً از خواهرتونتون رفت از یادتون هیچ اشکالی نداره قاطی کردین کاملاً طبیعیه پس پروتوپرفیرینوژن توسط پروتوپرفیرینوژن اکسیداز بین این اکسیداز اینم اکسیدازه تبدیل میشه به پروتوپرفیرینوژن ۹ پروتوپرفیرینوژن ۹ فروک لاکتاز یا فروش لاکتازم بهش میگن فروش لاکتاز جالبی فروک
16:16 لاکتاز و با گرفتن د تا آهن خب در میگم د تا آهن با گرفتن آهن دو یا به اصطلاح بهش میگن آهن فرو خب آهن فروس آهن فروس همین آهن دو آهن فعاله آهن موجود در ساختار هم هستش آهن فریک هم ما داریم که این آهنه آهن ذخیره‌ایه یا مثلاً آهن غیر فعال یا مثلاً آهنی که بخوای انتقالش بدی از اینور و اونور خب میشن آهن فریک آهن سه بار مثبت آهنی که فعاله آهن دو بار مثبته خب ولی مثلاً آهنی که ذخیره میشه اون آهن چیه؟ آهن ریک هست به صورت آهن سه بار مثبت یعنی مثلاً انتقالش بخوای بدی با پروتئین‌ها و اینا آهن سه هست چی میسازه هم میسازه واکنشم کجاست میتوکدری پس یه بار دیگه من واکنشانو مرور بکنم چه اتفاقی افتاد سوکسونیل کوا بذا گلایسین شد توسط آزیم آ
17:02 میگم آلانین توسط آزیم آمینولینیک اسید سنتاز تبدیل میشه به آمینولینات آمینولیناد تاشون توسط آزیم آمینولینات دیتیدراتاز تبدیل میشه به پروفیلینوژن پروفیلینوژن چار تا ازشون توسط آنزیم پروفابیلینوژن یه آمیناز یا همونپرفیدینوژن یک سنتاز تبدیل میشه به هیدروکسی متیل بیلان هیدروکسین متیل بیلان از یه سمت در حالت خب کمتر ۱دردش میره به سمت به صورت خودبهخودی میره به سمت تولید اوروپروفینوژن یک و بیشترش می ۹۹دش در واسه اوروپروفینوژن سه سنتاز میره به سمت تولید اوروپرفیرینوژن سه از طرف دیگه این واکنش اینا همشون تو سیتوزول بودن خب در واقع مرحله بعدی اروپورینوژن سه توسط کربوکسیلاز تبدیل میشه به کوپروپوریرینوژن کوپروفژن سه وارد میتوکوندری میشه توی
17:49 میتوکوندری توسط آزیم اکسیداز تبدیل میشه به پروتوپرفیرینوژن پروتوپرفیرینوژن توسط اکسیداز تبدیل میشه به پروتوپرفیرینوژن خب و پروتوپرفیرینوژن ۹ فروک لاکتاز یا همسنتاز و با گرفتن د تا همین میگم د تا گرفتن آهن دو آهن دو بار مثبت تبدیل به هم میشه خب این شد بحث واکنش‌های مربوط به بیونتز هم اما یه تنظیمی هم داره به هر باید مهمه که بلد باشید آنزیم آمینو آمینولینیک اسید سنتاز یا آمینولینات سنتاز آنزیم محدود کننده سنتز همه یعنی اینه که ترمز یا گاز پدال گاز و ترمز این آنزیمه بخوای مثلاً تولید هم رو کم و زیاد کنی از این آنزیم کمک می‌گیری خب یعنی اون درجه اینجاست درجه زیادو کم
18:36 کردنش د تا ایزو آنزیم داره تو ایزو آنزیما درباره تو بیوشیمی آنزیم کامل صحبت کردیم ایزو آنزیم چیه ویژگیاش چیه د تا ایزو آنزیم داره داره یکی یکی آمینول لوولینیک اسید سنتاز ی یک یکی آمینو لوولولینیک اسید سنتاز د آم آنزیم آمینولینیک اسید سنتاز ی و د یک تو کبده کبده د توی کجاست توی مغز استخانه توی بنمروئه درست ش بین مغز استخوان یا بون مغز استخوان بن مرو خ اینجوری در توی کجا توی بنمرو قرار داره تو م استخان قرار داره در حالی که نوع یکش توی کبد هستش خب بیشتر بافت حالا بیشتر کبده آمینو لوینیک اسید سنتاز یک تنظیمش با فیدبک منفی همه یعنی چی یعنی وقتی که
19:23 هم زیاد ساخته شد این میره می‌زنه تو کله آمینولینیک اسید سنتاز یک توی کبد مییا بسه دیگه کم فعالیت بکن خب چیکار چه کاری رو انجام نده اون واکنش اول بود گلایتسین به اضافه سوکسینل کووا میشد تولید می‌کرد آمینوب آمینولینیک اسید آمینولینات یا آمینولینک اسید رو می‌ساخت توسط آنزیم آمینولینالد سنتاز خب اون ما اون واکنشه اولاً میگه آ کمتر انجام بشرو وقتی که هم زیاد باشه پس اینجا این ایزو آنزیم تایپ یکش تحت تاثیر هم قرار می‌گیره ولی تایپ دوش که توی بن مروه هست تحت تاثیر هم قراره نمی‌گیره بعد تحت تاثیر آهن قرار می‌گیره هرچقدر آهن بیشتر داشته باشید فعالیت هم بیشتر میشه پس حواستون باشه که تنظیم نوع یک باهمه تنظیم نوع ۲ باهم
20:11 نیستش خب یه سری بیماری هم داریم آنمی سیدروپلاستیک داریم ببین سیدروپلاستیک آنمیا خب آنمی سیدروبلاستی می سیدرو سید کلا یعنی آهن سیدرو بلاستیک حالا بلاستم که منظورم بلاستهای مربوط به سلوهای پیشساز آربی سی هستن دیگه خب پس آنمی سیدروپلاستیک یعنی یه آنمی که اختلال توی متابولیسم آهن داریم خب یعنی آهنه نمیتونه مثلاً حالا درستبی توی اون سلولا مصرف بشه توی آنمی سیدروپلاستیک ممکنه تو حتی سط آهنت خیلی هم بالا باشه حتی یعنی از حد نرمال بالاتر باشه منتها مشکلی که داری چیه موتاسیون توی در واقع آنزیم آمینولیندیک اسید سنتاز تایپ دشتی البته همیشه این نیست یعنی این نیست مثلا
20:56 بگی سیدروبلاستیک فقط در اثر این ایجاد میشه نه یکی از چیزایی که میتونه آنمی سیدروپلاستیک ایجاد بکنه همین در واقع نقص در آمینولینک اسید سنتاز دو هستش مثلا همون سرب مسموعیت با سرب بازم میتونه مثلاً آنمی سیدروپلاستیک بده خب گفتیم دیگه آنزیمایی که مهار می‌کرد یا آنزیمیترااتسو مهار می‌کرد اگه یادت باشه یا آنزیم فروکلاکتاز خب پوریری چیه ببین پوریرین رو که گفتم بهت چیه مثلاً پروتوپرفیرینوژنه نمیدونم اوروپورپیرینوژنه که درشون صحبت کردیم دیگه خب اینجا مثلاً اوروپرفیرینوژن کوپروپرفیرینوژن پروتوپرفیرینوژن اینا چین اینا پرفیرینن حالا اگر تو هر کدوم از م آنزیمهای مسیر بیوستنتز هم تو مشکل داشته باشی چه اتفاقی میفته؟ موادی که پیش از
21:43 اون آنزیم هستند تجمع پیدا می‌کنن چون مصرف نمیشن دیگه خب مثلاً تو آقا چه می‌دونم بیای گوجه رو تبدیل بکنی به چه می‌دونم گوجه رو بیای تبدیل بکنی به هندونه هندونه رو بیای تبدیل کنی به خربزه خب وقتی آنزیم تبدیل کننده هندونه به خربزه رو نداشته باشی چی تجمع پیدا میکنه هندونه و گوجه چی کم میشه خربزه خب پس به این صورته اون در واقع حد واسطه‌های بعد آنزیم بلوکه شده کاهش پیدا میکنم متابول قبل آزیم بلوکش افزایش پیدا می‌کنن خب وقتی که تو یکی از اون آزیما متا تو مثلاً تا حالا دهیدراتاز بود اکسیداز بود هرچی بود اختلال داشتی چی میشه باعث میشه که اون متابولیت تجمع پیدا بکنن اون پرفیرین‌ها تجمع پیدا بکنن تجمع پرفیرین توی پوسته توی مثلاً بافت عصبیه باعث یه سری عوارض میشه باعث عوارض عصبی میشه باعث
22:30 حساسیت به نور میشه خب و حالا درباره مثلاً ریز جزئیات و اینکه کدوم آنزیم چه بیماری ایجاد میکنه توی جزوه کامل آوردن بیماری‌هاش رو خب این شد بحث بیوسنتهم یعنی آقا تو خواستی یه دونه آربی سی مثلاً بسازی یا مثلاً خواستی چه می‌دونم تو ساختار آزمای کبدی به کار ببری مثلاً سایتو کروما بوای به کار ببری پی ۴۵۰ حالا به هر دلیلی میخوای اینو تخریب بکنی یعنی آقا ملا آربی سی شده ۱۲۰ روزش دیگه اون عمر خودشو عمرشو کرده به اصطلاح یعنی عمرش دیگه تموم شده میخواد بمیره یا حتی ممکنه مثلاً یه آربی سی جوون باشه ولی در اثر مثلاً حالا یه پاتوژنی چیزی اومده باعث شده که لیز بشه مثلاً باعث شده یه سوراخی توی این حالا غشاش ایجاد بشه لیز بشه خب خیلی از باکتریا باعث همولیز میشن یا مثلاً آنمی همولیتیک خیلی وقتا به خاطر
23:17 مثلاً حالا عفونت‌ها به وجود میاد سموم به وجود میاد اینا پس چه اتفاقی میفته اتفاقی که میفته اینه که آرا آربی سی تخریب میشه خب تو یه کاری باید بکنی که این هموگلوبینه رو برگردونی دیگه درسته یعنی به اصطلاح ریسایکلش بکنی بازیافتش بکنی خب و وقتی هم که تو میای مثلاً هموگلوبینو بازیافت میخوای بکنی یه مقدار متابولیتم تولید میشه اون وسط باید دفع بشن از بدن ببینید ببینیم اینا چیا هستن این متابولیتا پس تصور کن که آقا یه دونه آربی سی دیگه به عمر خودش رسیده با یه عصا میاد جلو مثلاً در در می‌زنه تهال مثلاً اونجا میگه تلا من میخوام دیگه بمیرم میبین بفرما تو بعد مثلا بهش غذا و اینا میدم میگن آخرین آرزو چیه میگه هیچی بعد میمیره دیگه آره خب هموگلوبین د تا گفتم بخشی بخش پروتئینی داره گلوبین و یه بخش غیر
24:03 پروتئینی داره هم بخش پروتئینیش که همون گلوبینه اگه تو بیای تخریبش بکنی تبدیل میشه به آمینو اسید آمینو اسید می‌تونی دوباره ریسایکل بکنی خب ولی بخش غیر پروتئینی همه همو باید تو بیای تخریب بکنی دوباره به کار ببری نمیشه مثلاً ببری مضخان بگی خب آیه ۲ کیلو هم آوردم بیا استفاده کن بعد دوباره برگردونی از آهنش استفاده بکنی و اون متابولیتی که تولید میکنه اون بیلی روبین و اینا بیلی وردون و بی روبین و اینا اونو دفع بکنی خب حالا ببینید چه واکنشایی انجام می‌گیره واسه تخریب هم واسه کاتابولیسم هم خب هم توسط هم اکسیژناز تبدیل میشه به بیلیورین که بیلیوردین یه متابولت سبز رنگه خب حالا این وسط چه چیزایی مصرف میشه؟ هم اکسیژناز ببین هم اکسیژناز این یه مونوکسیژنازه پس اکسیژن مصرف میکنه چند تا اکسیژن مصرف میکنه یه دونه اتم اکسیژن
24:51 مونو اکسیژناست اگه اینا رو بلد نیستی حتماً ویدیوی آنزیم بیوشیمیما رو حتماً ببین هم اکسیژناست هم مونو اکسیژناست پس یه دونه از این اکسیژن‌ها رو میره وارد واکنش میکنه خب اون یکی به چه صورت آزاد میشه به صورت کربن مونوکسید دیوکسید نیستا در جایی از بدن کربون مونوکسید تولید میشه همینجاست کربن مونوکسید تولید میشه اینجا انآپهاش مصرف میشه و اون آهنم به صورت آهن فریک آزاد میشه خب اونجا آهن به صورت آهن فرو وارد شدیم فروکلاکز و اینجا ت به صورت فریک آزاد میشه بیلی ووردین که سبز رنگه ساخته میشه بیلی ووردین توسط بیلیورین ردوکتاز یعنی ریداکشن انجام میشه احیا میکنه به اصطلاح چهجوری احیا میکنه با کمک انآپ هاش خب یعنی میاد انآپ هاش اینو احیا میکنه
25:37 خب و چه اتفاقی میفته باعث میشه که بیلی روبین ساخته بشه. بیلروبین یه ماده زردرنگه. خب اگه بیلروبین مثلاً تجمع پیدا بکنه باعث زردی میشه. احتمالاً دیدید کسایی که مثلاً حالا دچار زردی شدن پوستشون زرد رنگ میشه بهش میگن بیماری زردی. خب خب میخوایم درباره کنجوگاسیون بلی روبین صحبت بکنیم. ببینید اون بیلی روبینی که میخواد دفع بشه با توجه به اینکه به صورت ناقطبی هستش نمیتونه دفع بشه. خب به همین جهت ما باید بیایم یه سری واکنش‌ها روش انجام بدیم قطبیش بکنیم که بتونیم دفعش بکنیم. خب حالا درباره انتقالش متابولیسم کبدیش و دفعه گوارشیش صحبت خواهیم کرد. خب حالا اینجا بیلروبین غیرکنژوگه داشتیم درسته؟ این بیل رو می‌بینه غیر کنجوگ تنهاست در واقع هیچی بهش متصل نشده غیر کنجوگست آزاده غیرمستقیمه خب در واقع انگار پارتنر نداره
26:25 آقا این غیر کنژوگه آزاده خب بیل روبین غیر کنجوگه ببین حالت ناقطبی داره حالا چرا ناقطبی بودن چرا اصلا چ چه چ چه چرا میخوایم یه بلایی سر بیلروبین غیرکنژوگه بیاریم چرا اصلاً بیلروبین غیرکنژوگه رو همینجوری نمی‌تونیم دفع بکنیم خب ببین نگاه کن بیا آقا تصور کن مثلاً اینو میخوا من میخوام از طریق ادرار مثلاً مثلاً دفع بکنم. خب تو قادتاً می‌دونی فیزیولوژی سلول خوندیم دیگه. تو فیزیولوژی سلول چی میگیم؟ میگیم آقا توی غشا قشا ما فسفولیپیده غشای چیز ناقطبیه بیشتر درسته؟ خب چیز ناقطبی ناقطبی ناقطبی رو دوست داره دیگه درسته؟ پس بنابراین یه چیزی مثل بیلروبین غیرکنژو که خیلی راحت میتونه از غشا عبور کنه. قبول داری؟ خب یه یاد میان میاد چقدر خوب. پس خیلی راحت میتونه دفع بشه. خب یه مشکلی اینجا هست وقتی که یه چیزی ناقطبیه بیا آقا همینو وارد ادرار
27:12 بکنیم. آقا اینجا کپسول با من باشه. این تراوش پیدا کرد وارد کپسول با من شد اینجا اینجا مهمه وارد مثلاً پی سیتی شد خب مثلاً مثال دارم می‌زنم اصلاً به غیر کنج اصلاً وارد پی و اینا نمیشه کار نداریم بهش بعد دارم مثال می‌زنم که بحث قطبی ناقطبی براتون جا بیفته اصلاً یه ماده ناقطبیه غیرکنژو اصلاً یه بیروبین غیرکنجوی رو بذارید کنار اصلاً یه ماده ناقطبی میخوایم دفش کنیم خب آیا ببینیم میشه به صورت ناقطبی ماده رو دفع کرد وقتی که ماده ناخطبی به اینجا می‌رسه خب تراوش شد دیگه انتظار داری که آقا چی بشه بگه خب دیگه من میخوام دفع بشم ولی میگه چی میگه میگه جون اینجا چی دارم فسفولیپید دارم اینا با هم من دوستن میگه داداش بیا رد شو چه کاریه دف بشی بیا برگرد خب یعنی مثلاً تو روده در نظر بگیر تو انتروستر رودهتو در نظر بگیر آقا میخواد اصلاً مدفو دف بشه میره توی روده ناخطبیه دیگه میگه جون
27:59 اینجا میام رد میشه میام می یعنی میم میگم یعنی میاد جذب میشه بازجذب میشه به اصطلاح چهجوری من می‌تونم یه کاری بکنم که این بازجذب نشه وقتی که اینو بیام قطبی بکنم چهجوری می‌تونم قطبیش کنم یه گروه قطبی بهش اضافه کنم وقتی که قطبیش بکنم این دیگه با این فوسفولیپیت اینجا دشمنه فوسفولیپتا میگم بگم گم شو برو اصلاً نمی‌خوام برو دف شو خب به این صورت پس بنابراین ما میخوایم چیکار کنیم میخوایم بین روبین غیرکنژوگه یک چیز ناقطبیه رو قطبی کنیم خب بین روبین غیرکنژوگه تو پلاسما توسط آلبومین حرکت میکنه یعنی متصل میشه به آلبومین تو پلاسما حرکت میکنه و بعد اینکه توی پلازما حمل شد میره توی کبد جذب توسط کبد انجام میده مثلاً تو مثلاً تو تهال تخریب شدن آربی سی یا اون بیل روبین آزاد شده یا حتی ممکنه مثلاً تو
28:44 خود خون باشه ممکنه حتی مثلاً یه آنمی هیمولیتیک چیزی باشه خب لزومی نداره حتما بگین خیلی طبیعی و همه چی فیزیولوژیک پیش ببریم خب آره به این صورت ممکنه یه باکتری چیزی حمله کرده باعث لیز باعث لیز آربی سی شده باعث تخریب آربی سی شده چون یه عالمه بیلروبین تو خون داری خب حالا میلروبینم غیر کنژوگهست و یه کاری بکنی دف بشه اگه دف نشه ضرب چار زردی میشه خب میره تو کبد تو کبد اینم گفتم براتون دیگه خب حلاتی کمی تو آب داره و حلالت بیشتری تو چربی داره من میخوام یه کاری بکنم که حلالیت توی آب داشته باشه خب که بتونه دفع بشه و حالا اینم می‌تونید بفهمید دیگه اصلاً چرا توسط آلبوم این چیز میشه دیگه اصلاً تو پلازما حرکت میکنه چون توی خون خون مایهست دیگه بیشترش آبه نمیتونه چون حلالیت کمی توی آب داره بنابراین باید وصل بشه به هیچ چیزی توی
29:30 پلازما خب اصلاً بتونه حرکت بکنه حالا کبد چه کاری روی بیلروبین غیرکنژو انجام میده در واقع هدف کبد چیه هدف کبد اینه که قطبی بکنه یه یه مقدار از میزان ناخطبی بودن بیلروبین غیرکنژو کم بکنه که بتونه دفع بشه میاد چیکار میکنه بیلروبینو به اضافه یودپ گلوکرونات میکنه یا یودپ گلوکرونیک اسید میکنه خب پس بیلیروبین به اضافه یودپ گلوکرونیک اسید توسط آنزیم یودپ گلوکرونیل گلوکلونوزیل ترانسفراز منهم میشه بگن گلوکرونیل گلوکرونوزیل ترانسفراز یا بهش در واقع بهش میگن یوجیت تی یودپه گلوکرونوزیل ترانسفراز خب این دو بار فعالیت میکنه ببین یعنی این واکنش و این واکنش عملاً یکی هستن خب فقط من اومدم جدا کردم که
30:15 بفهمید اون وسط چی تولید میشه بیلروبین به اضافه یه دونه یودپ گلوکرونیک اسید میشه توسط یودپ گلوکرونزید ترانسفراز یا همون یوجیتی خب چه اتفاقی براش میفته بیلروبین مونوگلوکروناتنا یه دونه گلوکرونیک اسید بهش وصل شده دیگه خب یودپه مونوگلوکروناد به اضافه ی در واقع بلیروبین مونوگلوکروناد به اضافه یودپه میسازه یعنی یه دونه بیلیروبینه یه بیلیروبین غیر غیر کنژوگه بود که من اومدم یه دونه یودپ گلوکلونیک اسید بهش وصل کردم چون یه دونه یودپ گلورونیک اسید داره بهش میگم بیلیروبین یودپ مونوگلوکرونه پس تا اینجا بیلیروبین مونوگلوکرونات رو داشتیم خب حواستون باشه این یودپه جدا نیستا این یودپه به این وصله به این مونوگلوکورناته وصل یعنی دستشو گرفته جفتشون با هم به
31:01 ویلیروبین وصل میشن حالا در مرحله بعد بازم همین آنزیم یوجیتی میاد اینجا فعالیت میکنه این ستاره مال اینجاست دوباره میاد فعالیت میکنه یه دونه یودپ گلوکرونیک اسید دیگه خب وارد میشه همون آنزیم یوجیتی فعالیت میکنه و چی میسازه؟ دیگلوکرونات یعنی یه دونه بیلیروبینه که د تا یودپ گلوکرونیک اسید بهش وصل شدن ساده‌سازیش میکنیم بهش میگیم دیگلوکرونات خب ببینید دو میگیم دیگه مونو میشه یک پس میشه پس میشه چی بیلروبین دیگلوکرونات که ببین د تا د تا یودپی داره مواسود باشه و به این یود بیلیروبین دیگلوکرونات بیلیروبینی که د تا یودپ دیگلوکرونات داره عذرخواهی میکنم به به
31:46 بیلیروبینی که د تا یودپ گلوکرونیک اسید داره یا د تا یودپ گلوکرونات داره نمیدونم اون دفعه چی گفتم بهش میگن بیلروبین کنژوگه یا ببروبین مستقیم ببین کانژوگه شده به یه چیزی وضع شده به یودی کلوکرونیک اسید وضع شده خب این از این این قطبیه این میتونه راحت دفع بشه وقتی هم که مثلاً وارد مثلاً چه می‌دونم مدفوع و اینا شد دیگه برنمی‌گرده خب برگرده بگه سلام من اومدم خب اینجوری دیگه نیست خب حالا این بیل رببین کنژوگه‌ای که در واقع توسط کبد ساخته شده بود باید یه جوری دفع بشه دیگه حالا اوکی ما اومدیم قطبیش کردیم حالا یه جور باید دفع بشه این بیلروبین کنژوگه میاد به صفرا در واقع هپاتوسیدها خب میان چیکار می‌کنن میان این بیل روبینو با انتقال فعال ترشح می‌کنن به داخل صفرا خب به هر حال صفراهم وارد روده میشه دیگه
32:32 درسته خب صفرا که وارد روده میشه اگه یادتون باشه ترکیب دیگه هم داشت مثلاً کلسترول داشت اسید صفراوی داشت خب توی ویدیو فک کنم متابولیسم لیپید یا ساختارش بود درباره صحبت کردیم این صفره‌های میره و میره و میره تا به کجا می‌رسه به رودیده بزرگ و ایلوم انتهایی خب حالا شما در نظر ب همون روده بزرگ خب به روده بزرگ و ایلوم انتهایی می‌رسه اونجا ما یه سری باکتری داریم این باکتریا چی می‌خورن؟ گلوکرونیک اسید می‌خورن خب و چی دارن خاطاً وقتی گلوکرونیک اسید می‌خورن چی دارن؟ آنزیم جداکننده گلوکرونیک اسید میان در واقع اون گلوکرونیک اسیدی که به بیلیروبین متصل شده بود اونو جدا می‌کنن ولی اینجا انتظار نداشته باشید که دوباره بیلی روبین تولید بشه یه مقدار اوربیینوژن از نظر حالا بحث بحث ساختاره بحث شیمیه خب یه مقدار تفاوت
33:18 ساختاری داره با در واقع بلیروبین یعنی حداقلش اینه آقا اوریلیوژن رنگ نداره تقریبا بیرنگه خب در حالی که مثلاً بیلروبین رنگ داره درست شد پس چی میشه اون بیلروبینی که کنجوگه شده بود ترشم میشه میره توی روده دکنژوگه میشه به اصطلاح خب و ب حالا دیگه باکتریا این کارو می‌کنن چون غذاشون گلوک گلوکرونیک اسیده این میان آنزیم توسط آنزیم بتاگلوکرونیداز باکتریایی خب میان اون گلوکرونیدو جدا می‌کنن اوربیلینوژن میسازن اور میلیینوژن یه ترکیب بیرنگ تتراپیرولیه یعنی ۴ تا حلقه پیرول داره خب چار تا حلقه پیرول داره درست شد حالا این اوربیلینوژنه یک بخش قاعدتاً خب یه مقدار چیز شده دیگه یعنی یه درصدی نسبت به مثلاً بیلروبین
34:03 کنژوگه میزان قطبی بودنش یه مقدار کم شده ولی خب در حد بیلروبین ناخطبی نیست خب چی میشه پس یک بخشیش جذب میگه بخشیش بازجذب میشه همون در واقع چرخه آنتروهپاتیک خب برمیگرده به کبد مثلاً داروهام همینجوریه دیگه شما مثلاً داروئه رو میخوای دفع بکنی باز مثلاً کبد میاد کنجورگش میکنه همین بلا سرش میاد یعنی یه بخشی ازش بازم برمیگرده خب بنابراین یه سری مثلاً ممکنه طرف یه دارویی چیزی بخوره بیاد این آنزیمه رو چیکار کنه؟ بیشتر فعال بکنه. باعث میشه اوربینیوژن بیشتر ساخته بشه. در نتیجه این مسیر بیشتر میشه. خب حالا بحث فارماکولوژیه ولی خلاصه اوربیلینوژن اینجا در واقع بیشترش میاد چی میشه؟ توسط باکتریا اکسید میشه و تبدیل میشه به ترکیبات رنگی به نام اوربیلین. اوربیلین عامل قوی شدن در واقع عامل رنگ قهوهی
34:48 مدفوعه. البته اینو بگم خدمتتون که حالا چیز نشه بازم در واقع چی میگن؟ بینالمین مشکل پیش نیاد. خب یعنی منابع مختلف اینجا یه مقدار متفاوتن هارپر اینو میگه هارپر میگه آقا عامل رنگ قهوه مدفون اوربیلینه منتها رفرنسهای دیگه چی میگن رفرنسهای دیگه میگن آقا این اوربیینوژنی که ساخته میشه خب این اوربیلینوژن د تا چیز داره د تا در واقع د تا مسیر داره یه مسیرش حالا مثلاً توسط باکتری میاد همین اکسید میشه و تبدیل میشه به استرکوبیلین خب تبدیل میشه به استرکوبیلین یعنی میگن عامل رنگ قربه مطوع استرکوبیلینه و از یه سمت دیگه یک بخشی از این در واقع اوربیلینوژن بازجذب میشه خب یک بخشش وارد
35:35 کبد میشه یه بخشش وارد کلیه میشه توی کلیه این اوربیینوژن تبدیل میشه به اوربیلین یعنی هارپر میگه که آقا قوه شدن رنگ مدفوع به خاطر اوربیلینه در حالی که رفرنسهای دیگه میگن که آقا قوه شدن رنگ منف به خاطر استرکوبیلینه خب و در واقع رفرنسهای دیگه میگن علت زرد بودن رنگ ادرار اوربیل بیلینه کارپر میگه علت زرد بودن رنگ قهوهی بودن رنگ مدفوع اوربیلینه حالا جفتشو براتون گفتم که قاطی نکنید خب ولی خب میگم دیگه اینجا نمیدونم چرا واقعا هارپر اینجوری گفته حالا منم دیگه هارپرو براتون آوردم ولی میگم دیگه بیشتر اون استرکوبیلین رو میگن معمولاً حالا چیزی که من شنیدم چیزی که من خوندم بیشتر استرکوبیلین رو میگن عامل قوی شدن ریمت بیشتر بحث همون استرکوبیلینوژن
36:22 استرکوبیلین رو میگن و اوروبیلین رو واسه ادرار میگن خب اینم گفتم براتون بگم که حواستون باشه باشه. خب این از بحث دفع بیلروبین. اما میریم سراغ بیماریهای مربوط به بیلیروبین. بحث زردی رو میخوام خدمتتون بگم و دیگه تموم. خب هایپر بیلیروبینمی به چی میگن؟ بلیروبین خون اگه بیشتر از ۱ میلی‌گرم بر دسیلیتر باشه بهش میگن هایپر بیلیروبینمی. خب بیلروبین ما گفتیم دو نوع دیگه. یه دایرکت داریم یه ایندایرکت داریم کنجوگه غیر کنجوگه دایرکت بیلی ربی همون بیلیروبین کنژوگهست. این دایرکت بیلی روبین همون بیلی روبین غیرمستقیم همون بیلیروبین غیرکنژوگهست. خب حالا حالا بیا تصور کن چه چیزی به نظرت باعث میشه بیل روبین ایندایرکت بالا بره چه چیزی باعث میشه دایرکت بالا بره ساده‌تر بگم چیزی باعث میشه کنجوگه بالا بره چیزی باعث میشه غیر کنجوکه ببین غیر
37:09 کنجوگه ربطی به کبد نداشت خب یعنی اینجور اینجوری بود که قبل کبد یه مشکلی داشت انگار مثلاً تخریب زیاد بود خب یا مثلاً یه چیزی مثلاً مثل آنمی همولیتیک آنمی که لیز آربی سی اتفاق میفته باعث میشه که تولید بیلی روبین بیشتر بشه پس این باعث میشه که فرم غیرکنژوگی دیگه زیاد بشه. فرم غیرکنژوگه گفتم چیه؟ نامحلوله. این فرم غیرکنژوگه میتونه از ولادبرین بریه رد بشه و وارد مغز که بشه باعث آنسفالوپاتی به اصطلاح بهش میگن کرن ایکتروس. توی بچه‌ها این اتفاق میفته. خب چون بیلروبینشون از نوع غیر کنجوکه هست. اونجا اونا هم سازه کبدشونم اونقط نرسیده به اصطلاح ساده آمیانه بگیم خب هنوز اونقدر تکامل کامل پیدا نکرده کبدشون و اصلاً تو کانجوگاسیونم مشکل داره. در واقع هنوز
37:54 انگار هنوز کامل نشده. تکامل کبد هنوز کامل نشده. خب این بچه‌ها به دنیا میان دچار چید میشه یرقانون میشن میشه یرقان فیزیولوژیک حالا جلوتر توضیحش میدم همینه خب و حواستون باشه این بیلروبین غیرکنژوست که میتونه کرنیکتروس بده طرف مثلاً بزرگسال بود این دایرکتش بالا بود خب بلیبین مثلاً دایرکتش بالا بود نیای بری مثلاً بگی استاد این الان چیز میده بیل رببینه این الان کرنیکتروس میده می‌خندن بهت آره اینو این اینو حواست باشه بیلروبین دایرکت کرنیکتروس نمیده چون از بلاد بریم برمیان نمیتونه رد بده ایندایرکت که میتونه این کارو بکنه خب آره پس یکی مثلا سنگ صفرا داشت بیلی روبین دایرکتش رفته بود بالا این کرنیکتروس نمیده برگشتی چیه برگ پس دو نوع هایپر بلی روبینو گفتم یکی این احتباسی
38:39 بود یکی برگشتیه برگشتی یعنی آقا یه چیزی جلوشو گرفته یعنی یه چیزی جلوی دفع بلی رببینو می‌گیره اینجا بحث سنگهای صفره آوی و تمورهای پانکراس و ایناست خب یعنی یه چیزی مانع از این شده که بیدروبین کنژوگه دف بشه خب یعنی کبد کار خودشو درست درست انجام داده. تولید بیلوبین به حد اوکی بوده. آنمی و اینا نداشت. آنمی هیمولتیک و اینا نداشتیم. لیز نداشتیم. خب فقط انسداد داشتیم. آقا اون صفرائه نتونسته صفرای خودش رو بریزه داخل روده. خب مثلاً سنگ صفرا داری یا یه تمری داری توی پانکراز خب یا مثلاً طرف مثلاً بیمار یه تمر داره توی پانکراز فشار آورده به مجاری صفراوی نمی‌ذاره صفرا تخلیه بشه. خب پر زدن بیدروبین به داخل خون به علت انسداد افزایش بیدروبین کنژوگه دایرکت اینجا زیاد میشه به ادرار زیاد وارد میشه و یرقان
39:27 کلوریک ببین کل کلاً به صفرا میگن خب مثلاً شنیدیم میگن کول سیستیت خب کول سیستیت احتمالاً حالا نمیدونم شنیده باشید یا نه کول کلاً به صفرا میگن کل یوریک یعنی صفرا تو ادرار کل یوریک صفرا وارد ادرار شده یعنی رنگدانه صفرا صفرا در ادرال شاترین علت هایبری روبینومی کنژوگه انسداد مجایش صفراوی درصد سنگ تمر دهانه پانکراز هستش خب پس اینجا چی میشه بیلروبین کنژوگست که در واقع وارد ادرار میشه یعنی بیشتر میشه توی ادرار و اتفاقاً اینجا اصلاً وارد مدفوع نمیشه اتفاقاً اینجا اینا مدفوعشون بیرنگه بهش میگن مدفوع آکولیک خب مدفوع اینا بیرنگه ولی ادراشون از اونور پررنگه چون ببین بیلیروبین کنژوگی خواسته از طریق
40:13 صفرا وارد بشه از طریق مدفو دف بشه بیشتر بلی روبین از طریق مدفو دف میشه خب ولی اینجا چی شده؟ اینجا اثر مدفون نتونسته دف بشه. بیشترش پس زده شده داخل خون. از خون رفته بوده داخل ادرار از ادراره که داره دف میشه. خب اما یه چند تا بیماری هم بگم خدمتتون تموم شد و رفت. یرقان فیزیولوژیک یا همون نوزادی گفتم خدمتتون به چه صورت. بچه‌ها که دنیا میان خب علاوه بر اینکه لیزشون زیاده مثلاً ممکنه چی؟ مثلاً ممکنه همون گروه خونی آرهاشه که حالا مثبت و منفیش کار ندارم زیاد نمی‌خوام فیزیولوژیک و ایمونولوژیکش براتون بکنم سخت بشه. فقط میگم دیگه اون انگار خونشون در واقع بحث آنتیبادیاست دیگه مثلاً مادر آنتیبادی بر علیه خون نوزاد داره این آنتیبادی وارد خون نوزاد میشن باعث میشن که لیز پیدا بکنه آرویسی نوزاد خب و این آرویسیا که لیز میشن چی
40:58 میشه؟ میلوبین بیشتری تولید میشه. خب از طرف دیگه یه مشکل دیگه هم که هست کلاً نوزادا وقتی به دنیا میاد اون آنزیم یوجیتی خب همون آنزیم یوجیتی که خدمتتون گفتم گلوکرونوزیل ترانسفراز این فعالیتش کمه یعنی هنوز اون قدر بالغ نشده کبدشونم اصلاً هنوز اون قدر اوکی نشده به همین جهت همه چی فراهمه که اینا کنژوگاسیون ضعیف‌تری داشته باشن همین باعث میشه که یرقان فیزیولوژیک ایجاد بشه یعنی چی آقا کنجوگاسیون کمتر اتفاق بیفته بیدروبین آن کنجوگه یا به اصطلاح بیدروبین غیرکنژوگی یا به اصطلاح بیدروبین ایندا دایرکت بالا میره بیروبین این دایرکت گفتیم چیه میره تو مغز کرنیکتروس میده آنسفالوپاتی میده خب و باعث میشه که دچار در واقع طرف دچار زردی و درسرای متوقف اون بشه که حالا خود کرنیکتروسم یه عالمه درسر به وجود میاره
41:44 به همین جهت همون اول که مثلاً به دنیا میان میان می‌سنجن حالا گروهخونی مادرونزاد اگر مثلاً مشکلی وجود داشت در واقع اینکامپتبیلیتی وجود داشت ی ناسازگاری به اصطلاح وجود داشت اینا میان مثلاً آمپول می‌زنن مثلاً آمپول روگام رو می‌زنن ن بهش خب میره اون آنتیبادی مادررو خنث میکنه یا به اصطلاح مثلاً اگرم حالا این اتفاق افتاد زرد دچار زردی شد مثلاً نوزاد می‌ذارن حالا تحت فوتوتراپی قرارش میدن که فتوتراپی میره اون باعث میشه که اون کانجوگیته بره بشکنه خب یعنی تبدیل به انگار به فرم قطبی بشه خب به این صورت یا مثلاً میتونن از فونوباریتالم استفاده کنن که فنوبیتال یه جور تحریک میکنه آنزیم یوجیتی رو خب یه جور ایندیوس کننده آنزیم یوجیت تی هستش پس این مثلاً میشه درمانشون حالا دیگه خیلی شدید باشه مثلاً تعویض خون
42:31 انجام میدن پس شاید‌ترین علت هایپرمین غیر کنجوکه میشه یرقان فیزیولوژیک یا یرقان نوزادی این شد یرقان فیزیولوژی که چی زیاد شد غیر غیر کنجوگه یه سندروم داریم بشین سندروم ژیلبرت یا گیلبرت که فعالیت یودپ گلوکرونوزیل ترانسفراز یا همون در واقع یوجیتی کم میشه به ۳۰ش می‌رسه خب حالا یک حالت بی‌ضرریه یعنی معمولاً اینا وقتی که مثلاً چه می‌دونم فستینگ دارن مثلاً روزه‌ای چیزی می‌گیرن مثلا میبینید تو چشاتون زرد میشه دچار مثلاً زردی میشن خب این افزایش فرم غیر کنجوگه رو داریم چرا چون آنزیم کنجوگه کننده مشکل داره آنزیم کنجوگه کننده کمه کی پشت صفوا وای میسه غیر کنجوگه دیگه خب سندروم دوبین جانسون داریم که جهش ژن پروتئینی که در ترشع
43:17 بیدروبین کنژوگه به صفرا نقش داره پس چیزی یاد میشه کنجوگه یعنی آقا اون تو هپاتوسیت اون پروتئینی بود که انتقال فعال انجام می‌داده به داخل صفرا خب اگه یادتون باشه اینجا نشونت دادم دیگه اینجا بیارم اینجا خب این پروتئین این مشکل داره خب جار میوتیشن شده در واقع جهش توش اتفاق افتاده و در نتیجه فرم کنجوگه زیاد میشه یعنی انگار یه جور نمیتونه وارد صفرا بشه خب وارد صفرا که نتونه بشه چی میشه دفع نمیشه دیگه پس چیزی میشه کنجوگه ب اینجا مثلاً آنزیمتو مشکلی نداره خب دفعه که مشکل داره در واقع این به اصطلاح از نوع برگشتی حساب میشه خب د تا دیگه هم داریم سندروم کریگلر نجار و هایپرینمی سمی سندرم کلیکلر نجار دو نوعه در واقع نوع یکش به خاطر عدم فعالیت یودیپ گلوکرونزی
44:04 ترانسفرازه یا حالا یودیپ گلوکورونیل ترانسفرازم میگن دیگه سخت نگیری چرا زش اینجا نیومدی یوجیت کلاً بهش میگن خب ببین اگه حواست باشه سندروم گیلبرتو من گفتم چی گفتم ۳۰ فعالیت میکنه خب سندروم کلیرگر نجار نوع یک اصلاً فعالیت یعنی اصلاً آنزیه رو نداره توی نوع د ۱۰شو داره خب پس گیلبرت یا ژیلبرت ۳۰ درد داشت نوع د سندرم کلیکلر نجار ۱۰شو داشت نوع یکش اصلاً نداره پس نوع یکش خیلی خطرناک‌تر از نوع دوشه خب پس نوع یکش انتظار داریم که خیلی تو سنین پایین‌تری خودشو نشون بده دیگه درسته تو اصلاً نداره دیگه آنزیه رو به همین دلیل اون زردیاشون اون احتمال کرنیکتروس و ایناشون خیلی بیشتره دیگه خب و دقت کن که چیه غیر کنژوگه زیاد میشه چرا چون یودپگ تو اون آنزیم گلوکرونیزه کننده
44:52 رو نداری عملاً فرم کنجوگه نمیتونه ساخته بشه پس غیر کنژوگه زیاد میشه خب و ریسک مثلاً کرنیکتروس و اینا دارن دیگه شدیدترین یرقان ماذرزای همراه با آسیب مغزی چون از بلاد برین بریه رد میشه غیرکنژو فنوباربیتال اثری نداره فنوباریتال چیکار می‌کرد این آزمه رو تحریک می‌کرد خب اصلاً این آزمه رو نداره که بخواد تحریکش کنه خب پس اثری نداره ولی نوع د اوکی‌ترن نوع د فقط آنزیم کم شده می‌تونی فونوب آریتال بهش بدی این آنزیمه رو ایندیوس کنه تحریکش بکنه بیشتر فعالیت بکنه و دیرتر از نوع یکم علامت میدن علت شم گفتم براتون چون اینجا آنزی رو یه مقدار داریم هایپرلیلروین یه سهمی هم در سر سموم و اینا دارو و اینا معمولاً ایجاد میشه اختلال عملکرد کبد به علت سوم مثل مثلاً کلوروفروم خب که کلروفروم یه داری
45:38 بود قدیما واسه بیوچی استفاده می‌کردی دارو سمیه واقعاً استامینوفن سی ف که همون تتراکلورید کربن بهش میگن معمولا حالا توی جوشکاری و ساخت کپسول آتشفشانی آتشفشانی آتش آتشفشانی آتشنشانی استفاده میشه ویروس هپاتیت و سیروز اینا آسیب به کبد می‌زنن. وقتی هپاتوسیت آسیب ببینن عملاً اون نمی‌تونن درست حسابی کنجوکه کنن دیگه. درسته؟ پس کنجوگاسین دچار مشکل میشه بازم غیر کنجوگی زیاد شد. اینم از این خیلی ممنونم که تا اینجای ویدیو همراهم بودید. سابسکرایب کن که دنبالمون بکنی. یه حل از اون کامنت کن که خوشحالمون بکنی و لایک کن تا حمایتمون بکنی. اگه این ویدیو برات مفید بود لطفاً برای دوستات ارسالش کن.
